Njerëzit e lindur me hemofili kanë sasi shumë të vogël ose mungesë të faktorëve të koagulimit të gjakut. Faktorët e koagulimit janë proteina që i duhen organizmit të njeriut për një mpiksje normale të gjakut. Ka shume tipe faktorësh koagulimi të cilët zakonisht ndërveprojnë me trombocitet për të realizuar mpiksjen e gjakut.
Trombocitet janë fragmente të vogla qelizore të gjakut që formohen në palcën e kockës dhe luajnë një rol shumë të madh në mpiksjen e gjakut. Kur vazat e gjakut dëmtohen, faktorët e koagulimit ndihmojnë trombocitet të lidhen njëri me tjetrin për të mbyllur çarjet e të prerat dhe të ndalojnë në këtë mënyrë gjakrrjedhjen në këto vaza. Dy tipet kryesore të hemofilisë janë Hemofilia A dhe Hemofilia B. Nëse ju keni Hemofilinë A keni mungesë ose nivele shumë të ulta të Faktorit tetë [VIII]. Afro 9 nga 10 pacientë që kanë Hemofili, janë me Hemofiline A. Nëse ju keni Hemofilinë B atëherë ju keni mungesë ose nivele shumë të
ulta të faktorit nëntë [IX].
Rrallëherë Hemofiliamund të jetë e fituar që do të thotë se ju nuk keni lindur me këtë sëmundje, por që ju e keni zhvilluar atë gjatë jetës tuaj. Kjo ndodh kur trupi juaj formon antitrupa [proteina] që sulmojnë faktorët e koagulimit që gjenden në të duke penguar kështu koagulimin.
Hemofilia mund të jetë e lehtë, mesatare ose e rëndë. Kjo varet nga niveli i faktorit të koagulimit në gjakun tuaj. Afro 7 në 10 pacientë me Hemofili A kanë formën e rëndë të saj. Njerëzit që nuk kanë hemofili e kanë aktivitetin e faktorit tetë [VIII] 100%. Pacientët që kanë formën e rëndë të hemofilisë kanë aktivitetin e faktorit tetë më të vogël se 1%.
Hemofilia prek zakonisht meshkujt (me perjashtime të rralla ndodh e kundërta). Çdo vit 1 në 5000 meshkuj lind me sëmundjen e hemofilisë.
Çfarë është Hemofilia A dhe Hemofilia B?
Gjakrrjedhjet në artikulacione janë shumë të shpeshta në hemofilikët. Madje pa shkak të qartë. Në fillim hemorragjia sjell rritje të ndjeshmërisë
së gjurit e pa shenja të dukshme të hemorragjisë. Por më pas gjuri fryhet (edematizohet) , bëhet shume i nxehtë, i dhimbshëm. Artikulacioni humb funksionin e tij lëvizor dhe mund të mos ta rifitojë më kurrë.
Hemorrragjia në tru mund të ndodhë si pasojë e një goditjeje por edhe spontanisht. Me dhimbje koke shumë të forta e që zgjasin, me të vjella të shumta, me çrregullim të gjumit, humbje të papritur të funksionit lëvizor apo të ndjeshmërisë së anësive, shikim të dyfishuar, konvulsione e atake epilepsie.
(aq/shqiptarja.com)
![](https://www.shqiptarja.com/template/img/sh_logo1.png)